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Encefalotpatía Tóxica Hiperpilirrubinémica o Kernícterus



Se define como kernícterus a la lesión cerebral causada por la hiperbilirrubinemia. Ya se ha comentado que la bilirrubina no conjugada atraviesa libremente la barrera hematoencefálica, un red endotelial especializada, que protege el neuroeje de las sustancias toxicas, impidiendo el paso de fármacos, bacterias, toxinas, etc. La bilirrubina erosiona los ganglios de la base preferentemente (Núcleo Caudado, Núcleo Lenticular, Claustro, Cuerpo Amigdalino).




La bilirrubina resulta tóxica para las neuronas impidiendo la sinapsis, que deriva en la muerte celular, necrosis neuronal que provocará gliosis, y finalmente fases desmielinizantes en las zonas afectadas.





Las lesiones de los ganglios de la base causan algunas manifestaciones que se clasifican de la siguiente manera:

  1. Trastornos Hipercinéticos (de movimientos excesivos)
    • Corea
    • Atetosis



    • Balismo



    • Enfermedad de Parkinson
    • Corea de Sydenham (Mal de San Vito)

2. Trastornos Hipocinéticos

  •     Enfermedad de Huntignton

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